Serie "EKG in der Hausarztpraxis"Fieber und Synkopen

EKG-Befund

Es besteht ein normofrequenter Sinusrhythmus und ein Linkslagetyp. PQ-Zeit, QRS-Dauer und QTc-Zeit sind normal. In aVL finden sich negative T-Wellen. Diese sind auch konkordant zu den QRS-Komplexen mit negativer Amplitude in den Ableitungen V1 und V2 sichtbar.

Auffällig sind in V1 und V2 die ST-Strecken. Auf den ersten Blick erscheint die Konstellation aufgrund der T-Negativierungen wie ein Rechtsschenkelblock (RSB). Der beim RSB absteigende Schenkel des QRS-Komplexes müsste aber steiler abfallen und dann in eine isoelektrische ST-Strecke übergehen.

Hier handelt es sich um ST-Streckenhebungen, die träge abfallen und direkt in die negative T-Welle übergehen. Diese Morphologie in den Ableitungen V1 oder V2 ist typisch für ein Brugada-Muster Typ 1 (coved type). Die restliche Repolarisation ist unauffällig.

Definition des Brugada-Musters

Ein Brugada-Muster Typ 1 ist definiert durch eine deszendierende ST-Hebung von mindestens 0,2 mV mit Übergang in eine T-Negativierung in entweder Ableitung V1 oder V2. Neben dem Typ 1 (coved type) ist außerdem der Typ 2 (saddleback type) beschrieben.

Der Typ 2 zeigt in den Ableitungen V1 und V2 ST-Streckenhebungen wie der Typ 1, die aber nicht in eine negative T-Welle übergehen, sondern eine Art Sattel bilden, bevor sie in eine positive T-Welle übergehen.

Die EKG-Veränderungen werden klassischerweise durch einen fieberhaften Infekt oder exzessiven Drogen- und/ oder Alkoholkonsum hervorgerufen. Auch Antiarrhythmika wie die Natriumkanalblocker Ajmalin, Flecainid oder Procainamid verstärken das Muster.

In Zusammenhang mit Synkopen oder einem überlebten plötzlichen Herztod spricht man von einem Brugada-Syndrom. Es kann auch nach Ausschluss anderer Herzerkrankungen diagnostiziert werden, wenn ein Typ-1-Muster spontan nachweisbar ist.

Diagnostik

Das Brugada-Syndrom ist eine Ionenkanalerkrankung, die autosomal-dominant mit unvollständiger Penetranz vererbt wird. Das Syndrom ist mit einem Defekt des SCN5A-Gens assoziiert, welches die alpha-Untereinheit des kardialen Natriumionenkanals kodiert.

Allerdings wird ein Defekt nur bei 20 Prozent der Patientinnen und Patienten mit Brugada-Syndrom nachgewiesen, bei allen anderen bleibt die genetische Ursache unbekannt. Die genetische Analyse kann also ein Brugada-Syndrom bestätigen und wird grundsätzlich empfohlen, auch wenn sie nicht als Screening-Test geeignet ist.

Häufig zeigen sich die typischen EKG-Muster nur durch die oben genannten Auslöser wie Fieber. Die EKG-Diagnose wird durch fraktionierte Gabe von Ajmalin gestellt, wenn sich nicht schon ein spontan auftretendes Typ-1-Muster findet – dann wäre ein Ajmalin-Test kontraindiziert!

Standardmäßig wird in Summe maximal 1 mg/kg Körpergewicht in 10-mg-Schritten appliziert. Der Test gilt als positiv, wenn ein Typ-1-Muster sichtbar wird. Der Test ist jedoch nicht hundertprozentig spezifisch. Um die Diagnose Brugada-Syndrom stellen zu können, werden deshalb zusätzlich entweder eine eindeutige Symptomatik, ventrikuläre Tachyarrhythmien oder zumindest passende Fälle in der Verwandtschaft gefordert.

Die genaue Prävalenz des Brugada-Syndroms ist unbekannt. Etwa ein Drittel der Patientinnen und Patienten stellt sich mit Synkopen vor. Ursache sind ventrikuläre Tachyarrhythmien, meist polymorphe ventrikuläre Tachykardien. Ein Kammerflimmern mit konsekutivem Herzkreislaufstillstand stellt die schwerste Komplikation dar.

Etwa die Hälfte aller Patientinnen und Patienten, die sich initial mit Kammerflimmern vorstellen, erleiden innerhalb von zehn Jahren erneut eine solche Episode.

Therapie

Als allgemeine Maßnahme sollten alle Auslöser vermieden werden, die ein Brugada-Muster im EKG verstärken, da allein die sichtbare EKG-Veränderung mit einem erhöhten Arrhythmierisiko assoziiert ist. Tritt beispielsweise im Rahmen eines Infekts Fieber auf, sollte dieses schnellstmöglich medikamentös gesenkt werden. Eine Liste potenziell gefährdender Medikamente kann online auf www.brugadadrugs.org gefunden werden.

Nach überlebtem plötzlichem Herztod oder dokumentierter anhaltender ventrikulärer Tachykardie mit oder ohne Synkope besteht die Indikation zur sekundär-prophylaktischen Implantation eines Defibrillator-Kardioverters (ICD). Mit diesen Systemen werden tachykarde ventrikuläre Arrhythmien erkannt und per Schockabgabe terminiert.

Komplexer wird es bei Patientinnen und Patienten, die sich mit Synkope vorstellen und ein Typ-1-Brugada-Muster vorweisen. Wird eine arrhythmogene Synkope vermutet, sollte über eine ICD-Implantation nachgedacht werden. Bei unklaren Synkopen kann ein implantierbarer Ereignisrekorder ventrikuläre Arrhythmien demaskieren.

Am schwierigsten ist das Prozedere bei asymptomatischen Patientinnen und Patienten mit einem zufällig dokumentierten Typ-1-Brugada-Muster im EKG. Die Inzidenz arrhythmischer Ereignisse liegt hier bei etwa 0,5 Prozent pro Jahr. Die Risikostratifizierung stellt aktuell eine Herausforderung dar. Ein spontan auftretendes Typ-1-Muster, frühe Repolarisation und fragmentierte QRS-Komplexe sind mit einem höheren Risiko assoziiert.

Werden durch den ICD rezidivierend adäquate Schocks abgegeben oder ist ein ICD nicht gewünscht, stellt das Medikament Chinidin eine Behandlungsoption dar. Lassen sich ventrikuläre Extrasystolen als Auslöser der Tachyarrhythmien identifizieren, können diese kathetergestützt abladiert werden. Zudem kann im Rahmen einer Ablation eine Substratmodifikation des rechtsventrikulären Ausflusstrakts (RVOT) versucht werden.

Verlauf

Der hier vorgestellte Patient zeigte im Aufnahmelabor deutlich erhöhte Infektwerte sowie ein Infiltrat im Thorax-Röntgen. Es erfolgte die stationäre Aufnahme und die antibiotische Therapie der Pneumonie sowie eine strikte Fiebersenkung mit Paracetamol.

Aufgrund der Synkope und des auffälligen EKG-Befunds wurde er zunächst auf die Telemetriestation übernommen. Hier fanden sich in den ersten 48 Stunden wiederholt ventrikuläre Extrasystolen. Aufgrund der stattgehabten Synkopen in Kombination mit einem spontan aufgetretenen Typ-1-Brugada-EKG bekam er vor der Entlassung einen ICD implantiert.

Interessenkonflikte: Der Autor ist Gründer und Geschäftsführer der Doctopia GmbH.

Quellen:

1. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. European Heart Journal, 2022. doi: 10.1093/eurheartj/ehac262

2. www.brugadadrugs.org